¿Qué es la esclerodermia?
La esclerodermia puede ser una enfermedad localizada o una enfermedad que afecta todo el cuerpo. Cuando afecta todo el cuerpo se llama esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica. La esclerodermia es una enfermedad crónica degenerativa causando el desarrollo anormal de los tejidos conectivos que afecta a las articulaciones, la piel y los órganos internos. A menudo se asocia también con alteraciones de los vasos de la sangre.
Se piensa que la esclerodermia es una enfermedad autoinmune, significando que el sistema inmune ataca a sí mismo. A pesar de que los genes juegan un papel en la enfermedad, no se transmite de padres a hijos. Además, factores ambientales desconocidos pueden desempeñar un papel.
¿Cuáles son las causas de la esclerodermia?
La causa de la esclerodermia se desconoce. Sin embargo, algunos estudios actuales señalan un origen multifactorial, donde influyen factores genéticos y ambientales. Hay que destacar que es una enfermedad autoinmune, por lo que el propio sistema inmunitario es el que reacciona contra las demás partes del organismo.
Síntomas
Los signos y síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra según las partes del cuerpo que estén afectadas.
Signos y síntomas relacionados con la piel
Casi todas las personas que tienen esclerodermia presentan endurecimiento y tirantez de la piel.
A menudo, las primeras partes del cuerpo que se ven afectadas son los dedos, las manos, los pies y la cara. En algunas personas, el engrosamiento de la piel también puede presentarse en los antebrazos, la parte superior de los brazos, el pecho, el abdomen, las partes inferiores de las piernas y los muslos. Los síntomas tempranos pueden incluir hinchazón y picazón. La piel afectada puede tornarse de un color más claro u oscuro, puede parecer brillante a causa de la rigidez.
Algunas personas también presentan manchas rojas pequeñas, llamadas telangiectasia, en las manos y la cara. Se pueden formar depósitos de calcio debajo de la piel, especialmente en las puntas de los dedos, lo que genera bultos que pueden verse en las radiografías.
Fenómeno de Raynaud
El fenómeno de Raynaud es común en la esclerodermia y se produce por una contracción inadecuada y excesiva de los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies en respuesta al frío o al sufrimiento emocional. Cuando sucede esto, es posible que los dedos se vuelvan de color blanco, azul o rojo, y se entumezcan o que se sienta dolor. El fenómeno de Raynaud también puede producirse en personas que no tienen esclerodermia.
problemas digestivos
La esclerodermia puede afectar cualquier parte del sistema digestivo, desde el esófago hasta el recto. Según las partes del cuerpo afectadas, los signos y síntomas pueden incluir lo siguiente:
acidez estomacal
dificultad para tragar
hinchazón abdominal
diarrea
estreñimiento
incontinencia fecal
Diagnóstico
Debido a que la esclerodermia puede tomar tantas formas y afectar tantas áreas diferentes del cuerpo, puede ser difícil de diagnosticar.
Después de un examen físico completo, el médico puede sugerirte que te hagas análisis de sangre para verificar si hay niveles elevados de ciertos anticuerpos que genera el sistema inmunitario.
El médico también puede sugerirte otros análisis de sangre y estudios de diagnóstico por imágenes o pruebas de función de los órganos para ayudar a determinar si el sistema digestivo, el corazón, los pulmones o los riñones están afectados.
¿Cuál es su tratamiento?
Una vez realizado el diagnóstico de la enfermedad, el tratamiento farmacológico habitual de la esclerodermia aborda las tres alteraciones fundamentales que causa. De esta manera, los grupos de fármacos empleados son:
Vasodilatadores: permiten mejorar el flujo sanguíneo, mejorando la circulación de la sangre.
Anti-fibróticos: impiden la sobreproducción de colágeno, reduciendo las lesiones características de la esclerodermia.
Inmunosupresores: reducen la actividad del sistema inmune cuya respuesta inmunológica está alterada por el desarrollo de la enfermedad.
Otros tratamientos son:
Electroestimulación percutánea de los nervios (TENS): pone su foco en reducir los síntomas gastrointestinales del paciente.
Terapias con células madres adultas.
¿Cuál es el pronóstico de los afectados?
El pronóstico de la esclerodermia es muy variable de unas personas a otras. La forma difusa progresa más rápidamente que la localizada, pero en los momentos iniciales de la enfermedad muchas veces no se sabe si se trata de una forma o de otra.
En la forma difusa, la afectación inflamatoria de la piel dura de 3 a 5 años y es durante esta fase cuando van apareciendo manifestaciones del daño de diferentes órganos internos. Posteriormente la fase inflamatoria desaparece y quedan las secuelas del daño de los órganos que son las que llevan a la muerte.
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